Vajina, rahimi dış üreme organlarına bağlayan bir geçittir. 12 cm. kadardır ve
duvarlarının içi güçlü kaslarla kaplıdır. Çoğunlukla vajina o kadar dardır ki,
duvarları birbirine değer, fakat çarpıcı bir şekilde genişleyebilir. Rahim boynu
vajinanın üst ucunun içine uzanır. Genç kızlarda diğer (dış) uç himen denilen
ince bir zarla kısmen örtülüdür. Zarın vajinayı tamamen kapattığı çok enderdir.
Zar bazen yarım daire şeklindedir ve vajina girişinin sadece bir kısmını
kapatır, bazen de yuvarlaktır ve üzerinde genellikle en az bir delik bulunur.
Kadının dış üreme organlarına vulva denir. Bunlar; karnın altında yağlı
dokulardan bir yastık olan ve ergenlikten sonra tüylerle kaplanan mons pubis,
vajinayı koruyan dudağa benzeyen kıvrımlar (labia majora) - "büyük dudaklar" ve
bunların içindeki (labia minora - küçük dudaklar) ve idrar yoludur (üretra).
Mons pubisin hemen gerisinde dudakların biraraya geldiği yerde küçük bir çıkıntı
olan klitoris bulunur (cinsel uyarılmayla şişerek dikleşir). Klitorisin
gerisinde, idrarın depolandığı mesaneye uzanan idrar yolunun küçük giriş deliği
vardır. üretranın gerisinde vajina bulunur. Vulva ve vajinada bulunan çeşitli
salgı bezleri bu bölgenin kayganlığını sağlar.
Belirtiler
- Vajina ya
küçük veya yok, ya da çok kısa bir vajina ve rahim boynu yok;
- Kadında
erkek üreme organlarını andıran üreme organları.
Hamile kalma anında embriyo
ya erkek (XY) veya dişi (XX) kromozomlarını elde eder. Sonraki 40 gün erkek ve
dişinin ayırt edilmesi olanaksızdır. Sonra fetus Y kromozomları taşıyorsa
testisler gelişir. Y kromozomu yoksa ve 2X kromozomu varsa yumurtalıklar
gelişir. Bu organlar erkeklik ve dişilik hormonları salgılarlar ve bunun
etkisiyle fetus, idrar yolu ve üreme organlarını erkek ya da dişi olacak şekilde
geliştirir.
Herhangi bir evrede bir şeyler aksayabilir. örneğin dişi bir
ceninde mullerian kanalı denilen bir iç kanal gelişerek fallop tüplerini, rahimi
ve vajinanın üst bölümünü meydana getirir. Bu sürece bir şey müdahale ederse,
bebek vajinasız, çok kısa bir vajinayla veya belki de rahim veya yumurtalığı
olmaksızın doğabilir. Anormalliklerin çoğu içerde olduğu için çocuğun bir vajina
girişi varsa, genç kız ergenlik çağına gelene ve adet kanaması olmadığı dikkat
çekene kadar sorunun farkına varılmayabilir.
Küçük bir vajinayla doğan veya
hiç vajinası olmayan bir kızın tam testicular feminization (androjen resistans
sendromu da denir) durumu da olabilir. Rahim boynu, rahim veya yumurtalıkları
olmadığı halde testisleri (genellikle içerde) bulunabilir. Bu genç insan aslında
genetik olarak erkek olmak üzere planlanmıştır. Fakat androjen alıcıları
anormaldir; bu nedenle doğumdan önce erkek hormonları bu.alıcılarla olağan
yollardan bir araya gelerek erkek üreme organlarını geliştiremezler. Ergenlikle
memeler gelişir fakat koltuk altı ve kasıklarda tüylenme olmaz. öte yandan
davranış ve kimlik tamamen kadınca olma eğilimindedir.
Bazen bir kız bebek
hangi cinsten olduğu belirsiz üreme organlarıyla doğar. Küçük bir penise
benzeyen olağanüstü büyük bir klitoris veya testis torbasına benzeyen bir kısmı
birbirine yapışık labia majora olabilir.
Belirsiz üreme organlarının
görülmesinin en yaygın nedeni, doğuştan adrenal hiperplazi dir . Buna bazen
"pseudohermafroditism" de denir. Bu gibi vakalarda, vücut cenin döneminin hayati
bir anında bazı enzimleri üretmez. Böyle doğan bir kızın iç organları genellikle
normaldir. Bir bebek belirsiz üreme organlarıyla doğmuşsa, derhal bir uzmanla
görüşmek gerekir. Çocuk için, kromozomlarına, dış ve iç üreme organlarının
durumuna bakarak bir cinsiyet belirlenmelidir". Sonra eğer gerekliyse erken bir
ameliyatla üreme organları düzeltilebilir. Eğer cinsel belirsizlik "doğuştan
adrenal hiperplazi" nedeniyle ortaya çıkmışsa, doktor önlem almak üzere
uyarılmazsa şok (addison krizi) gelişebilir.
Teşhis
Doktor bebeği
muayene eder ve aile geçmişini öğrenmek ister, çünkü gelişme bozuklukları
çoğunlukla (ancak her zaman değil) soya çeker. Kan veya deri hücrelerine
uygulanacak laboratuvar testleri hangi kromozomun bu duruma sebep olduğunu
ortaya koyabilir ve bu da sorunun tedavisine bir temel teşkil edebilir.
Laboratuvar testleri androjen alıcılarının anormalliğini de belirleyebilir.
Mullerian agenesis i olan genç kızların çoğu kısır olurlar, ama bazılarının
normal veya normale yakın rahimleri ve yumurtalıkları vardır ve eğer bir
operatör yapay bir vajina yapabilirse, hamile kalabilir ve doğurabilirler.
"Doğuştan adrenal hiperplazi"si olan genç kızların aslında normal iç organları
vardır. Vulvadaki anormallikler ameliyatla düzeltilir ve uygun tedavi yapılırsa
onlar da çocuk sahibi olabilirler. "Testicular feminization"lı genç kızlarda
kısırlık kaçınılmazdır ama vücuttaki tüyler dışında normal bir görünüşleri
vardır.
İlaç Tedavisi
"Doğuştan adrenal hiperplazi" vakalarında
doktorlar memelerin gelişmesi ve adet kanamalarının ortaya çıkması için,
genellikle glukortikoid (kortison bağlantılı streoidler) verirler. "Testicular
femirıization" durumunda, kanser tehlikesi nedeniyle usulen testisler çıkarılır
ve ergenlik çağında meme gibi cinsel karakter belirleyici unsurları yaratmak ve
desteklemek için östrojen verilir.
Ameliyat Normal vajinası olmaksızın doğan
genç kızlara operatörler yapay vajina yapabilirler. Bu genellikle genç kızların
çocuk sahibi olma şansı varsa gerçekleştirilir ama cinsel aktiviteye de yardımcı
olur. Testicular feminization" vakalarında testisler çoğunlukla kanser olma
ihtimalini ortadan kaldırmak için çıkarılırlar.